【概述】

　　肌张力障碍(dystonia)是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常动作和姿势为特征的神经综合征。依据病因可分为原发性和继发性;依据肌张力障碍的发生部位，可分为局限性、节段性、偏身性和全身性。

　　局限性肌张力障碍指肌张力障碍只影响到躯体的一部分，如痉挛性斜颈、书写痉挛、眼睑痉挛、口-下颌肌张力障碍、喉肌肌张力障碍、软腭阵挛等。节段性肌张力障碍累及一个以上相邻部位，如Meige综合征(眼、口-下颌)、一侧上肢加颈部、双侧下肢等。累及一侧身体时称偏侧肌张力障碍，一般由对侧大脑半球病变所致。全身性肌张力障碍，累及至少一个节段，加上一个以上其他部位。

　　【病因与发病机制】

　　原发性肌张力障碍多为散发，少数有家族史，呈常染色体显性或隐性遗传，或X染色体连锁遗传，最多见于7~15岁儿童或少年。以常染色体显

　　继发性(症状性)肌张力障碍指有明确病因的肌张力障碍，病变部位包括纹状体、丘脑、蓝斑、脑干网状结构等处，见于感染(脑炎后)、变性(肝豆状核变性、Hallervorden-Spatz病、进行性核上性麻痹、家族性基底节钙化)、中毒(CO2等)、代谢障碍(大脑类脂质沉积、核黄疸、甲状旁腺功能低下)、脑血管病变、外伤、肿瘤、药物[酚噻嗪类、丁酰苯类神经安定药、左旋多巴、甲氧氯普胺(胃复安)等]。

　　发病机制不详，曾报道脑内一些区域的去甲肾上腺素、多巴胺和5-羟色胺等递质含量异常，但意义不明。

　　【病理】

　　原发性扭转痉挛可见非特异性的病理改变，包括壳核、丘脑及尾状核的小神经元变性死亡，基底节的脂质及脂色素增多。继发性扭转痉挛的病理学特征随原发病不同而异。手足徐动症可见双侧尾状核、壳核的神经细胞变性，胶质细胞增生，有髓鞘纤维束显著增加，且分布不规则，呈束状或网状排列，髓鞘染色呈斑状犹如大理石样。痉挛性斜颈、Meige综合征、书写痉挛和职业性痉挛等局限性肌张力障碍病理上无特异性改变。